ASUHAN KEPERAWATAN PADA
ANAK DENGAN TALASEMIA
I. KONSEP DASAR MEDIS
1.1 Pengertian
1) Talasemia merupakan penyakit anemia hematolik dimana terjadi kerusakan sel darah merah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Ngastiyah, 1997:377)
2) Talasemia yakni suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Suryadi dan rita, 2001: 23)
3) Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Arif Manjoer, 2000:497)
Kesimpulan :
Talasemia yakni penyakit herediter yang mengakibatkan anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan eritrosit sehingga umur eritrosit menjadi pendek.
1.2 Etiologi
1) Struktural pembentukan hemoglobin abnormal
2) Transkripsi genetik
3) Tidak adanya gen
1.3 Patofisiologi
Pada talasemia b, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Sebagai kompetensi dibentuk rantai gamma dan delta, tetapi kompensasi ini tidak mencukupi, sehingga kadar hemoglobin turun. Kurangnya ranta b berakibat meningkatnya rantai alfa. Rantai alfa ini mengalami denaturasi dan presipitasi didalam sel. Menimbulkan kerusakan membran sel yang lebih permiabel. Sehingga sel gampang pecah, dan terjadi hemoglobin, dengan jawaban timbulnya oksigen yang aktif, yang mengoksidasi hemoglobin dan membran sel serta berakibat suatu hemolisi, hemosiderosis.
1.4 Pemeriksaan dan diagnostik
1) Hb < 6gr%
2) Piku darah (Hipokromia)
3) Eritosit (Mikrositik Hipokromik)
4) Zat besi serum (Meningkat)
5) Elektrofotesis (Peningkatan HDA2)
6) Hemoglobin janin (PG Hbf)
1.5 Klasifikasi dan Gejala
1.5.1 Talasemia Alfa
1) Gejala Klinis
Hidrops betalis, anemia ringan
2) Komplikasi
Hemolisis akut jawaban penggunaan obat-obat yang bersifat oksidasi
3) Anemia hipikrom, mikrosintesis jumlah leukosit meningkat, Hb k tidak meningkat, HbA2 lebih rendah
1.5.2 Talasemia Beta
Diakibatkan produksi rantai beta terganggu, dibagi menjadi 3 :
1) Talasemia mayor
(1) Gejala Klinis :
Anemia, sesak nafas, hepatosplenomegali dan hemosiderosis, gangguan pertumbuhan dan pubertas, muka mongoloid, kelemahan, pucat, anoreksia, BB berkurang.
(2) Komplikasi:
Pada pasien yang jarang mendapatkan transfusi pada ketika hemolisis dan anemi jawaban terjadi hipertropi jaringan eritropoenik ektre medular, tulang menjadi tipis dan terjadi fraktur patologik, gangguan pendengaran, deformitas pada muka, dan hiperspinesme
(3) Lab:
Darah tepi, adanya eritrosit muda, Hb rendah, jumlah retikulosit meningkat, Kadar besi dalam serum meningkat atau normal
SGOT/SGPT meningkat, asam urat meningkat
Hb SAQ dan anti Hb SAQ positif
2) Talasemia intermediate
Talasemia mayor tanpa adanya kerusakan gen / heterogen, ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot
Gejala klinis :
(1) Abania ringan
(2) Ditemukan ikterus dan spignomegali
(3) Hb bervariasi
(4) Bilirubin sedikit meningkat, SGOT meningkat
3) Talasemia minor
Ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot dan tidak menawarkan tanda-tanda klinik
1.6 Komplikasi secara umum
1) Fraktur patologi
2) Hepatosplenomegali
3) Gangguan tumbuh kembang
4) Disfungsi organ
5) Transfusi berulang berakibat kadar besi dalam darah tinggi
1.7 Penatalaksanaan
1.7.1 Medik
Tidak adanya pengobatan yang sempurna untuk talasemia, pengobatan hanya berupa :
(1) Transfusi darah diberikan jikalau kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr %) atau bila anak terlihat lemah tidak ada nafsu makan
(2) Splenektomi dilakukan pada anak > renta dari umur 2 tahun
(3) Sebelum terjadi pembesaran limpa atau hemosiderosis
(4) Pemberian vitamin tetapi dihentikan preparat yang mengandung besi
(5) Transfusi sumsum tulang belakang
1.7.2 Perawatan
(1) Resiko terjadi komplikasi jawaban transfusi darah
Awasi setiap perubahan pada pasien, contohnya timbulnya urtikaria, kenaikan suhu tinggi disertai menggigil atau pasien pusing, mata berkunang dsb, hentikan transfusi dan beritahu dokter.
(2) Kebutuhan nutrisi
Perbaikan pada pasien dengan anoreksi hanya dengan cara memperbaiki keadaan anemianya dengan menawarkan transfusi darah disamping perjuangan memperbaiki kuliner peroral dan cukup gizi, tetapi dihentikan diberikan kuliner yang mengandung besi menyerupai : hati, sayuran kangkung atau bayam alasannya yakni dalam tubuh pasien telah kelebihan zat besi.
BAHAYA TRANFUSI DARAH DAN APA AKIBATNYA, klik: https://youtu.be/BMEuUXqjr6I
II. KONSEP DASAR ASKEP
2.1 Pengkajian
2.1.1 Biodata
Biasanya tampak pada anak dengan usia kurang dari 1 tahun dan bersifat herediter
2.1.2 Keluhan utama
Nyeri kepala, pasien lemah, sesak nafas, tubuh kekuningan
2.1.3 Riwayat penyakit sekarang
Kepala pusing dan tubuh terus semakin lemah bila dipakai beraktivitas dan badannya kekuningan
2.1.4 Riwayat penyakit dahulu
- Antenatal : Diturunkan secara autosom dari ibu atau ayah yang menderita talasemia
- Natal : Peningkatan Hb F
- Prenatal : Penghambatan pembentukan rantai b
2.1.5 Riwayat penyakit keluarga
Ada salah satu anggota keluarga/kedua orang tuanya menderita penyakit talasemia.
2.1.6 Riwayat Psiko, sosial, spiritual
Gelisah, sulit berisolasi dengan orang lain.
2.1.7 ADL
- Nutrisi : nafsu makan menurun/ anoreksia, mual, muntah
- Istirahat tidur : gelisah, rewel
- Personal hygiene : ketergantungan pada orang lain / orang tua
- Aktivitas : kelemahan / kelelahan, keletihan.
- Eliminasi : obstipasi / diare.
2.1.8 Pemeriksaan
1) Pemeriksaan Umum
Kesadaran compos mentis
TD : Hipotensi
Nadi : Takikardi
RR : Takipnea
Suhu : Naik/Turun
2) Pemeriksaan Fisik
(1) Kepala : Muka mongoloid, deformitas pada muka dan hipersplenisme
(2) Mata : Kuning, konjungtiva pucat
(3) Hidung : Nyeri sinus maxilla
(4) Mulut : Bibir pucat, gusi pucat, pertumbuhan gizi buruk
(5) Thorak : Tarikan intercostae, bunyi jantung, murmur, S3 gallop, pembesaran jantung
(6) Abdomen : Terdapat hepatosplenomegali, pembesaran limfe
(7) Ekstremitas : tulang menjadi tipis dan terjadi fraktur patologik
2.2 Kemungkinan diagnosa keperawatan yang muncul
2.2.1 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh sehubungan dengan kurangnya selera makan
2.2.2 Perubahan perfusi jaringan bekerjasama dengan berkurangnya komponen seluler yang penting
2.2.3 Pola nafas tak efektif bekerjasama dengan penurunan cardiac out put
2.2.4 Perubahan eliminasi (alvi) konstipasi / diare bekerjasama dengan penurunan kuliner diet, perubahan proses pencernaan, imbas samping terapi obat
2.2.5 Kurang pengetahuan bekerjasama dengan salah menafsirkan informasi
2.2.6 Resiko abuh bekerjasama dengan tranfusi yang berulang-ulang
2.3 Intervensi
2.3.1 Diagnosa 1
1) Kriteria Hasil : Tidak mengalami malnutrisi
2) Intervensi :
(1) Observasi riwayat nutrisi termasuk kuliner yang disukai
R/ Mengidentifikasi defisiensi dan menduga kemungkinan intervensi selanjutnya
(2) Timbang BB setiap hari
R/ Mengawasi penurunan berat tubuh atau efektivitas intervensi nutrisi
(3) Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan
R/ Kebiasaan diet sebelumnya mungkin tidak memuaskan pada pemenuhan kebutuhan ketika ini untuk regenerasi jaringan dan penyembuhan
(4) Observasi dan catat masukan kuliner pasien
R/ Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan
2.3.2 Diagnosa 2
1) Kriteria Hasil : Anak akan memperlihatkan tanda-tanda perfusi jaringan yang adekuat
2) Intervensi :
(1) Monitor tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa
R/ Memberikan informasi wacana derajat atau keadekuatan perfusi jaringan dan membantu memilih jebutuhan intervensi
(2) Tinggikan posisi kepala di kawasan tidur
R/ Meningkatkan perluasan paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler
(3) Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri
R/ Iskemia seluler mensugesti jaringan miokardial atau potensial resiko infark
(4) Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan, atau gelisah
R/ Dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral alasannya yakni hipoksia atau defisiensi vitamin B 12
(5) Observasi adanya rasa hambar dan mempertahankan suhu lingkungan semoga tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh
R/ Vasokontriksi ( keorgan vital ) menurunkan sirkulasi perifer. Kebutuhan rasa hangat harus seimbang dengan kebutuhan untuk menghindari panas berlebihan
(6) Memberikan oksigen sesuai dengan kebutuhan
R/ Memaksimalkan transpor oksigen ke jaringan
2.3.3 Diagnosa 3
1) Kriteria hasil : Menunjukkan contoh nafas efektif dengan frekwensi dan kedalaman dalam rentang normal dan paru higienis
2) Intervensi :
(1) Tinggikan kepala dan bantu mengubah posisi. Bangunkan pasien untuk turun dari kawasan tidur dan ambulasi sesegera mungkin
R/ Duduk tinggi memungkinkan perluasan paru dan memudahkan pernafasan. Pengubahan posisi dan ambulasi meningkatkan pengisian udara segmen paru sehingga memperbaiki difusi gas
(2) Obsrvasi frekwensi, kedalaman pernafasan dan perluasan dada
R/ Kecepatan biasanya meningkat kerja nafas dan kedalaman pernafasan bervariasa tergantung derajat gagal nafas.Ekspansi dada terbatas yang bekerjasama dengan ateletaksis atau nyeri dada pleuristik
(3) Berikan oksigen tambahan
R/ Memaksimalkan bernafas dan menurunkan kerja nafas
(4) Pertahankan sikap tenang, bantu pasien untuk kontrol diri dengan memakai pernafasan lebih lambat dan dalam
R/ Membantu pasien mengalami imbas fisiologi hipoksia yang sanggup dimanisfestasi sebagai ansietas
2.3.4 Diagnosa 4
1) Kriteria hasil : Individu akan memperlihatkan peningkatan eliminasi usus
2) Intervensi :
(1) Anjurkan minum segelas air hangat 30 menit sebelum sarapan pagi
R/ Dapat merangsang peristaltik usus untuk pengeluaran feses
(2) Hindari kuliner yang berbentuk gas
R/ Menurunkan distres gastrik dan distensi abdomen
(3) Berikan masukan air sedikitnya 6 hingga 10 gelas
R/ Membantu dalam memperbaiki konsistensi feses bila konstipasi dan membantu mempertahankan hidrasi pada diare
2.3.5 Diagnosa 5
1) Kriteria hasil : Melakukan tindakan yang perlu atau perubahan contoh hidup
2) Intervensi :
(1) Berikan informasi wacana talasemia dan diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya penyakit
R/ Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien sanggup menciptakan pilihan
(2) Tinjau tujuan dan persiapan diagnostik
R/ Ansietas wacana ketidaktahuan meningkatkan tingkat stres dan kerja jantung
2.3.6 Diagnosa 6
1) Kriteria hasil : Meningkatkan penyembuhan luka, mengidentifikasi sikap untuk mencegah atau menurunkan resiko infeksi
2) Intervensi :
(1) Perhatikan teknik aseptik terhadap pemasangan tranfusi
R/ Menurunkan resiko abuh bakteri
(2) Kurangi kerentanan individu terhadap infeksi
R/ Menjaga semoga daya tahan tubuh tetap baik dan tidak gampang terkena abuh yang sanggup mengakibatkan komplikasi
(3) Amati terhadap manifestasi klinis infeksi
R/ Mencegah abuh makin berlanjut dan berakibat fatal untuk kesehatan tubuh si anak