1. Gambaran Klinis Hirschprung Desease Pada Anak Usia 4-5 Tahun
a. Konstipasi Psikogenik
Komplikasi ini akan nampak pada usia 4-5 tahun dimana anak malas atau tidak membiasakan diri untuk berdefekasi (factor kejiwaan).
b. Meconium Plug sundrome
Riwayat menyerupai penyakit Hirschprung tetapi sesudah colok dubur meconium sanggup keluar dan selanjutnya defekasi tidak terjadi.
c. Akalasia Rekti
Kegagalan relaxasi oto-otot spincter dengan tanda-tanda serupa penyakit Hirschprung tetapi pada investigasi mikroskopis ditemukan sel ganglion meissner dan aurbach.
2. Komplikasi
1) Bocor anastomose
2) Obstruksi susukan cerna
3) Enterokolitis (infeksi usus)
4) Sepsis
5) Perforasi
6) Kecipirit
7) Kematian
3. Pemeriksaan penunjang
1) Radiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan investigasi yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen sanggup dijumpai citra obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar (Gambar. 11). Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:
1. Tampak tempat penyempitan di bab rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi.
2. Terdapat tempat transisi, terlihat di proksimal tempat penyempitan ke arah tempat dilatasi;
3. Terdapat tempat pelebaran lumen di proksimal tempat transisi
(Kartono,1993).
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka sanggup dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto sesudah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya ialah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di tempat rektum dan sigmoid (Kartono,1993, Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990).
2) Pemeriksaan Patologi Anatomi
Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis). Akurasi investigasi akan semakin tinggi bila menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis, dibandingkan dengan pengecatan konvensional denganhaematoxylin eosin. Disamping memakai asetilkolinesterase, juga dipakai pewarnaan protein S-100, metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaanenolase. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan andal patologi anatomi yang berpengalaman, alasannya beberapa keadaan sanggup memperlihatkan interpretasi yang berbeda menyerupai dengan adanya perdarahan (Kartono, 2004).
Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2, 3, dan 5 cm proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam laporannya, Polley (1986) melaksanakan 309 masalah biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi (Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Swenson,2002).
3) Manometri Anorectal
Pemeriksaan manometri anorektal ialah suatu investigasi obyektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil investigasi klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini mempunyai 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan menyerupai balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer (Shafik, 2000; Wexner, 2000; Neto et al, 2000).
Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung ialah :
1. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;
2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik;
3. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna sesudah distensi rektum jawaban desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi impulsif (Kartono, 1993).